Benigne Veränderungen der Vulva

• Grundlagen
• Infektionsbedingte benigne Veränderungen der Vulva
• Condylomata acuminata
• Genitalherpes
• Molluscum contagiosum
• Vulvovaginalkandidose
• Bartholinitis
• Syphilis
• Dermatosen der Vulva
• Lichen sclerosus
• Lichen planus
• Psoriasis inversa
• Weitere benigne Veränderungen der Vulva
• Morbus Behçet
• Ulcus vulvae acutum Lipschütz
• Fazit
• Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen
• Literatur

Grundlagen

Die Kenntnis der Vulvaanatomie ist im klinischen Alltag für eine adäquate Einordnung und Bewertung von Veränderungen oder Beschwerden von grundlegender Bedeutung. Dabei müssen folgende anatomischen Areale und Strukturen der Mons pubis berücksichtigt werden: die Labia majora und minora mit den Sulci interlabiales, die Klitoris mit der Glans und dem Präputium clitoridis, das Vestibulum vaginae, in welches die Urethra mit dem Orificium/Ostium urethrae externum, die Skene-Drüsenöffnungen und die Ausführungsgänge der Bartholin-Drüsen sowie zentral die Vagina münden, das Hymen bzw. der Hymenalsaum, die hintere Kommissur, auch Fourchette genannt, das Perineum und der Anus ([Abb. 1]). Die Oberflächenepithelien reichen von nicht verhornendem Plattenepithel über gering verhornendes Plattenepithel bis hin zum verhornenden Plattenepithel, das auch behaart sein kann [1].

Für die exakte Beschreibung von Veränderungen der Vulva kann die 2012 von der IFCPC (International Federation for Cervical Pathology and Colposcopy) veröffentlichte Terminologie herangezogen werden. Abnormale Hautbefunde werden nach Typ der primären Läsionen beschrieben, also Bläschen, Blasen, Fleck, Knötchen, Makula, Papeln, Plaque, Pusteln und Zysten, Farbe der Läsion, hautfarben, rot, weiß und dunkel und Sekundärmorphologie wie Ekzem, Erosion, Exkoriation, Fissur, Lichenifikation, Narbenbildung, Purpura, Ulcus, Warzen [2].

Infektionsbedingte benigne Veränderungen der Vulva

Condylomata acuminata

Condylomata acuminata, auch bekannt als Kondylome oder anogenitale Feigwarzen, werden durch kutane oder muköse Infektionen mit dem humanen Papillomavirus (HPV) verursacht. Es existieren ca. 40 verschiedene Arten von HPV, die den Genitalbereich infizieren. Die Prävalenz von HPV wird durch die Faktoren Nikotinabusus, HIV-Status, Anzahl von Sexualpartnern und Sexualpraktiken beeinflusst. An der Entstehung der genitalen Warzen sind vor allem die sog. „low-risk“-HP-Viren beteiligt. Hierbei liegt die Prävalenz bei Frauen unabhängig des Alters bei ca. 18%. In 90% der Fälle liegen bei Kondylomen die HPV-Typen 6 und 11 vor. Fast immer findet die Übertragung über sexuellen Kontakt statt. Mit einem geschätzten Lebenszeitrisiko von 4–12% und einer Inzidenz von 160–289/100000 gehören Condylomata acuminata zu den häufigsten benignen Tumoren des Anogenitalbereichs [3].

Kondylome können sich mit unterschiedlichster Morphologie präsentieren, was die Diagnose erschweren kann ([Abb. 2]). Meist liegen zunächst einzelne Papeln vor, die sich weiter beetartig ausbreiten. Weiter können sie flache, gestielte, kuppelförmige, blumenkohlförmige, glatte, verruköse, gelappte und weitere unterschiedliche Ausprägungen annehmen. Nicht nur die Form kann sich stark unterscheiden, sondern auch die Farbe kann stark variieren von weißlich über hautfarben bis hin zu rötlich, braun oder hyperpigmentiert.

Besteht der Verdacht auf eine HPV-assoziierte Läsion im Anogenitalbereich, soll immer das gesamte äußere Genitale inklusive Perianalregion inspiziert und abgetastet werden, da diese häufig multilokulär auftreten. Dabei ist auch eine Spekulumeinstellung zum Ausschluss intravaginaler Kondylome sinnvoll. Ist die Erscheinung der anogenitalen Warze typisch und die Patientin immunkompetent, ist die histopathologische Abklärung nicht zwingend erforderlich, kann jedoch erwogen werden. Bei klinisch unklaren Befunden oder zur Darstellung der Ausdehnung der Läsionen kann ein Essigsäuretest mit 3–5%iger Essigsäure durchgeführt werden. Dies kann ebenfalls zur Abgrenzung verdächtiger Areale auf intraepitheliale Neoplasien hilfreich sein. Die histologische Sicherung des Kondyloms sollte mittels einer Punchbiopsie von 5–6 mm erfolgen. Liegt die Läsion im Bereich des Anus, sollte eine Knipsbiopsie erfolgen, um Sphinkterverletzungen zu vermeiden.

Ist die Diagnose klinisch eindeutig oder ist das anogenitale Kondylom histopathologisch gesichert, stehen verschiedene Behandlungsoptionen zur Verfügung. Grundsätzlich wird zwischen topischen und ablativen Behandlungen unterschieden. Unter die topischen Therapien fallen Cremes oder Salben zur lokalen Eigenanwendung. Geeignet zur Behandlung von anogenitalen Warzen ist Veregen, eine Salbe basierend auf gereinigtem Trockenextrakt aus Camellia sinensis, Grünteeblättern. Veregen ist ein sog. Sinecatechin. Dieses soll für maximal 16 Wochen 2-mal täglich dünn auf die Warzen aufgetragen werden. Als sehr häufige Nebenwirkungen werden lokale Reaktionen am Ort der Applikation beschrieben, wie Erythem, Brennen, Pruritus, Schmerzen, Ulzerationen oder Ödeme, jedoch keinerlei systemische Reaktionen. Die Wirkungsweise ist nicht gänzlich geklärt. Mögliche Effekte, die aus präklinischen Studien hervorgehen, sind die Wachstumshemmung aktivierter Keratinozyten sowie oxidative Effekte [4]. Alternativ kann eine Anwendung von Aldara, Imiquimod 5%, 1-mal täglich an 3 Tagen der Woche (z. B. Montag, Mittwoch, Freitag) für maximal 16 Wochen erfolgen. Auch hier sind lokale Nebenwirkungen beschrieben, aber auch systemische Nebenwirkungen. Als häufige Nebenwirkungen können, neben weiteren, Kopfschmerzen und Brechreiz auftreten. Imiquimod ist wirksam durch die Modulation der Immunantwort, indem es Interferon-alpha und andere Zytokine induziert [5]. Eine weitere topische Therapie ist Podophyllotoxin, das an 3 aufeinanderfolgenden Tagen in der Woche aufgetragen wird. Auch hier sind insbesondere lokale Nebenwirkungen beschrieben. Podophyllotoxin wirkt antimitotisch [6]. Unter den ablativen Verfahren werden die Anwendung von Trichloressigsäure, Kryotherapie und die Lasertherapie zusammengefasst. Rezidive nach erfolgter Behandlung sind häufig. Eine Kombination verschiedener Behandlungsansätze kann erforderlich sein, um die besten Ergebnisse zu erzielen, insbesondere bei ausgedehnten oder therapieresistenten Fällen. Alternative noninvasive und gewebeschonende Verfahren zeigten hohe antivirale und antiläsionale Effektivität und befinden sich aktuell in kontrolliert prospektiven klinischen Studien [7].

Insgesamt resultiert nicht nur eine Beeinträchtigung der Lebensqualität aufgrund von HPV-bedingten Erkrankungen, sondern es ergeben sich auch deutliche ökonomische Auswirkungen durch deren Behandlung. Aus diesen Gründen sollte insbesondere auf die Primärprävention durch die HPV-Impfung mit dem Impfstoff Gardasil (tetravalent) oder Gardasil9 (nonavalent), die neben den „high-risk“-Viren insbesondere die Virustypen 6 und 11 abdecken, gesetzt werden. Die Ständige Impfkommission (STIKO) empfiehlt die Impfung gegen HPV sowohl Mädchen als auch Jungen im Alter zwischen 9 und 14 Jahren. Eine Nachholimpfung sollte bis zum 18. Geburtstag erfolgen. Die Zulassung für den Impfstoff besteht für alle ab dem Alter von 9 Jahren und hat keine weitere Altersbeschränkung. Die Leitlinie zur Prävention HPV-assoziierter Neoplasien geht noch weiter und empfiehlt die HPV-Impfung auch HPV-impfnaiven Erwachsenen im Alter von 18 bis 26 Jahren. Eine frühzeitige Impfung ist dennoch besonders wichtig, um eine HPV-Infektion vor dem ersten sexuellen Kontakt zu verhindern und die Effektivität der Impfung zu maximieren. Ein HPV-Test vor einer Impfung soll nicht durchgeführt werden. Durch den Test könnten klinisch unbedeutende passagere Infektionen identifiziert werden, die zu einer Verunsicherung führen. Zudem bietet die Impfung eine Kreuzprotektion, wodurch auch bei bestehender Infektion ein Schutz vor weiteren Typen gewährleistet ist [3]. Die Impfung trägt nachweislich zur Reduktion des Auftretens genitaler Warzen bei. Daten hierzu stammen aus Ländern mit hohen Impfraten wie Australien, Dänemark oder Norwegen [8].

Mögliche Differenzialdiagnosen für Condylomata acuminata sind Fibrome, seborrhoische Keratose und die Mikropapillomatose der Vulva, die keinen Krankheitswert haben. Andere Differenzialdiagnosen umfassen Molluscum contagiosum, Lichen planus und Plattenepithelkarzinome, die in Erwägung gezogen werden sollten, insbesondere bei atypischen oder therapieresistenten Fällen.

Genitalherpes

Beim Herpes genitalis zeigen sich typischerweise zunächst papuläre Läsionen nach einer Rötung, aus welchen im weiteren Verlauf Bläschen werden, die sich dann weiter zu Erosionen auch mit Verkrustungen entwickeln. Oftmals sind die Läsionen schmerzhaft. Weiter kann auch eine Vergrößerung der Leistenlymphknoten vorliegen. Neben den lokalen Erscheinungen sind auch systemische Symptome wie allgemeines Krankheitsgefühl, Kopfschmerzen oder Muskelschmerzen möglich. Die Ursache dieser Läsionen ist eine Infektion mit dem Herpes-simplex-Virus (HSV) Typ 2, aber auch Herpes-simplex-Virus Typ 1, der vorrangig als Auslöser des Lippenherpes bekannt ist. HSV-1 wird zunehmend auch als Ursache von genitalem Herpes erkannt, insbesondere in Ländern mit hohen sozioökonomischen Standards, was wahrscheinlich mit veränderten sexuellen Praktiken zusammenhängt. 13,2% der Menschen in der Altersgruppe zwischen 5 und 49 Jahren weisen global eine Infektion mit dem HSV-Typ 2 auf. Die Seroprävalenz bei Erwachsenen in Deutschland liegt bei 10% [9]. Frauen sind häufiger betroffen. Prinzipiell wird zwischen der Primärinfektion, Nichtprimärinfektion und rekurrenter oder rezidivierender Infektion differenziert. Die Übertragung der Herpesviren findet über direkten Haut- und Schleimhautkontakt statt. Dies kann auch in einer asymptomatischen Phase durch Virusausschüttung geschehen. Etwa 70% der HSV-2-Übertragungen erfolgen von asymptomatischen oder unentdeckten Infizierten. Dennoch ist das Übertragungsrisiko in der symptomatischen Phase am höchsten. Dabei ist eine Infektiosität bis zur Abheilung der Läsionen gegeben, welche bis zu 3 Wochen bestehen können. Die Inkubationszeit beträgt durchschnittlich 4 Tage und variiert dabei von 2–12 Tagen. Die Herpesviren gelangen über verletzte Epithelzellen in den Körper, wo sie in erster Linie lokal replizieren. Über die Axone gelangt das Virus in die Ganglien, wo es lebenslang persistieren und begünstigt durch Faktoren wie UV-Strahlung, Fieber, Stress, hormonelle Umstellungen, immunsuppressive Therapie oder auch Traumata reaktiviert werden kann. In der Mehrheit der Fälle verläuft eine Primärinfektion asymptomatisch. 63–88% der Menschen mit einer HSV-2-Infektion sind sich ihrer Erkrankung nicht bewusst [9]. Nach einer symptomatischen Erstinfektion mit HSV-2 kommt es bei fast allen Betroffenen zu einem erneuten Ausbruch. Häufig geht dieser mit Prodromen wie lokale Parästhesien, Spannungsgefühl und Juckreiz einher. Die Diagnose eines Genitalherpes wird primär klinisch gestellt. Zur Abgrenzung von Differenzialdiagnosen oder auch zur Bestätigung der Diagnose ist der Goldstandard der Direktnachweis mittels Polymerasekettenreaktion (PCR). In einigen Fällen kann auch ein serologischer Test nützlich sein, insbesondere bei der Differenzierung zwischen HSV-1 und HSV-2 oder wenn der klinische Befund nicht eindeutig ist [10].

Zur Therapie stehen unterschiedliche Therapieschemata zur Verfügung, abhängig von der Klinik der Primärinfektion, für die rekurrente Infektion oder häufige Rezidive (> 4 pro Jahr), Schwangerschaft oder bei Immmunsuppression ([Tab. 1]). Präparate, die zur Therapie geeignet sind, sind die Virostatika Aciclovir, Valaciclovir oder Famciclovir. Da die symptomatische Primärinfektion in der Regel schwerer verläuft und länger andauert als eine wiederkehrende Infektion, ist eine intensivere Therapie erforderlich. Die Therapie behandelt nicht die Infektion an sich, reduziert jedoch die Erkrankungsdauer sowie die Virusausscheidung und lindert die Symptomatik der Betroffenen. Eine frühzeitige Therapieeinleitung innerhalb von 72 Stunden nach Auftreten der ersten Symptome kann die Schwere und Dauer des Ausbruchs signifikant reduzieren. Für Patienten mit häufigen Rezidiven oder hohem Übertragungsrisiko kann eine suppressive Therapie erwogen werden [10] [11].

Differenzialdiagnostisch sollten die Syphilis, das Ulcus molle oder der Herpes zoster ausgeschlossen werden.

Molluscum contagiosum

Molluscum contagiosum, auch als Dellwarzen bekannt, ist eine häufige infektiöse Hauterkrankung, die durch ein Pockenvirus, das sog. Molluscum-contagiosum-Virus (MVC), ausgelöst wird. Die Infektion tritt meist im Kindesalter, aber auch bei Erwachsenen auf, insbesondere bei sexuell aktiven Erwachsenen oder immungeschwächten Personen. Sie verursacht benigne Hautveränderungen, die meist harmlos sind. Während diese bei Kindern in den meisten Fällen an den Extremitäten zu finden sind, sind bei Erwachsenen das untere Abdomen, der Mons pubis und die Anogenitalregion betroffen. Klinisch äußert sich das Molluscum contagiosum durch kleine, runde hautfarbene bis rosafarbene Papeln mit einer charakteristischen zentralen Delle. Sie weisen eine glatte Oberfläche auf, sind dabei hart und erscheinen glänzend und wachsartig. Der Inhalt der Papeln ist weißlich und talgartig und besteht aus apoptotischen Epithelzellen und Viruspartikeln. Die Läsionen sind meist 1–5 mm groß und können gruppiert auftreten. Dabei variiert die Anzahl. Molluscum contagiosum kommt weltweit vor. Es besteht eine Assoziation zu Armut, schlechter Hygiene und Zuständen der Überfüllung. Die Virusübertragung erfolgt durch direkten Haut-zu-Haut-Kontakt, bei Erwachsenen meist durch Sexualkontakt oder über kontaminierte Gegenstände wie Handtücher, Badeschwämme oder Kleidung. Aber auch in Gemeinschaftseinrichtungen wie Schwimmbädern besteht ein Risiko der Übertragung. Das Virus selbst kann von einer Körperstelle zu einer anderen übertragen werden durch Autoinokulation, insbesondere durch Rubbeln oder Kratzen. Die Inkubationszeit beträgt meist mehrere Wochen, kann sich jedoch auch über mehrere Monate erstrecken. Die Läsionen sind meist symptomlos, doch auch Juckreiz und Irritationen können auftreten. In Phasen der Regression der Erkrankung kann es zu einer Entzündungsreaktion mit Erythem und Ödem kommen. Die Diagnose wird in der Regel klinisch durch die pathognomonischen Läsionen gestellt. Bei unklaren Veränderungen kann eine Diagnose durch die histopathologische Untersuchung gestellt werden. In den meisten Fällen ist die Erkrankung selbstlimitierend, sodass eine Behandlung nicht zwingend erforderlich ist. Aus Gründen wie störende Kosmetik, soziale Stigmatisierung, Symptomen wie Juckreiz oder auch die Sorge vor Ansteckung oder Autoinokulation kann eine aktive Behandlung durchgeführt werden.

Zu den gängigen Therapien gehören die Kryotherapie, die Kürettage oder die topische Anwendung chemischer Agenzien wie Cantharidin oder Podophyllotoxin. Auch die Therapie mit Imiquimod zur Immunmodulation kommt als Therapie infrage. Besonders wichtig ist auch die Einhaltung einer guten Hygiene. Die gemeinsame Nutzung von Handtüchern und Kleidung sollte vermieden werden. Die Läsionen sollten nicht berührt werden. Darüber hinaus ist auf die Händehygiene zu achten [12].

Vulvovaginalkandidose

Die Vulvovaginalkandidose betrifft bei prämenopausalen Frauen primär die Vagina, aber auch hier ist eine Ausbreitung auf das Vestibulum oder die Vulva möglich. Die postmenopausale Frau leidet jedoch vorrangig unter der Kandidose der Leisten-/Inguinalregion oder der Vulva. Das Hauptsymptom der Kandidose ist Juckreiz. Darüber hinaus klagen Betroffene häufig über Brennen, Wundheitsgefühl, vaginale Rötung, Dysurie oder Dyspareunie. Außerdem können auch Schwellungen der Vulva oder bröckeliger, weißer Ausfluss hinzukommen, der typischerweise nicht unangenehm riecht. Dermatologisch kann zwischen einer vesikulösen, ekzematoiden oder follikulären Form unterschieden werden ([Abb. 3]) [14].

Die Inzidenz ist hoch. Im Laufe ihres Lebens entwickeln rund 70–75% der Frauen mindestens einmal eine Vulvovaginalkandidose. Etwa 40–50% der Betroffenen erleben mindestens ein Rezidiv, und 5–8% der Frauen entwickeln eine chronisch rezidivierende Form. In der Mehrheit der Fälle wird der Hefepilz Candida albicans nachgewiesen und ist in 85–95% ursächlich für die akute Infektion. Weiter sind auch Candida glabrata und andere Candida-Arten wie bspw. C. krusei, C. tropicalis, C. guilliermondi oder C. parapsilosis mögliche Erreger. Die genauen Mechanismen, warum opportunistische Hefepilze eine Infektion auslösen, sind nicht vollständig geklärt. Es wird von einem Zusammenspiel zwischen Virulenz und individueller Prädisposition sowie Infektabwehr ausgegangen. Mögliche Risikofaktoren für die Entstehung einer Vulvovaginalkandidose sind die Erkrankung mit Diabetes mellitus, Adipositas, vorangehende Therapien mit Antibiotika, hormonelle Faktoren, Kontrazeptiva, genetische oder auch Lebensstilfaktoren. Auch das vaginale Mikrobiom spielt eine entscheidende Rolle, wobei nicht nur die Zahl der Laktobazillen, sondern auch die Diversität von relevanter Bedeutung sind [14].

Die Diagnose der Vulvovaginalkandidose wird aus der Kombination von Klinik und dem Nachweis von Hyphen oder Pseudohyphen in der Mikroskopie gestellt. Bei der akuten Kandidose können in 50–80% der Fälle Hyphen oder Pseudohyphen unter dem Mikroskop dargestellt werden. Obendrein können die Anamnese, vaginale Untersuchung und pH-Wert ergänzende Hinweise liefern. Der pH-Wert liegt bei Vulvovaginalkandidose typischerweise bei < 4,5. Bei Unklarheiten kann die mikrobiologische bzw. kulturelle Diagnostik ergänzt werden. In speziellen Fällen, wie bei rezidivierenden Infektionen oder Verdacht auf eine Infektion mit Nicht-C.-albicans-Arten, kann eine Resistenztestung sinnvoll sein, um die optimale Therapie zu bestimmen. Die alleinige Kolonisation mit Candida species ist außerhalb einer Schwangerschaft nicht behandlungswürdig [14].

Zur Behandlung bei symptomatischer Infektion kommen je nach Befund und Häufigkeit der Beschwerden lokale oder orale Antimykotika zum Einsatz. Mögliche Wirkstoffgruppen sind die Imidazolderivate, Triazole, Polyene oder Ciclopiroxolamin. Vorrangig werden lokale Cremes und Vaginalsuppositorien angewendet [14].

Bei schweren Infektionen oder wenn lokale Behandlungen nicht ausreichen können orale Antimykotika wie Fluconazol gegeben werden. Als alternative Behandlungsmethode können lokale Antiseptika angewendet werden. Allerdings besteht hier das Risiko der Eradikation der physiologischen Vaginalflora. Trotz adäquater Behandlung sind rezidivierende Verläufe häufig. Bei > 4 Episoden pro Jahr spricht man von einer chronisch rezidivierenden Vulvovaginalkandidose. Diese geht mit einer deutlichen Reduktion der Lebensqualität einher. In derartigen Fällen kann die Therapie mittels antimykotischer Langzeitbehandlung durchgeführt werden. Ein mögliches Schema zur Suppressionstherapie ist die Therapie mit Fluconazol nach Donders [13] [15]. Hier wird Fluconazol 200 mg, zunächst 3-mal pro Woche, anschließend ab Woche 2 1-mal pro Woche, in Monat 3–6 alle 2 Wochen und danach bis Monat 12 1-mal im Monat angewendet. Treten zwischenzeitlich erneute Symptome auf oder gibt es einen positiven Befund in der Kultur, muss die Therapie auf der vorherigen Stufe erneut begonnen werden. Bei einliegendem Intrauterinpessar und chronisch rezidivierender Vulvovaginalkandidose ist die Extraktion in Betracht zu ziehen. Probiotika können unterstützend eingesetzt werden, insbesondere solche, die Lactobacillus-Stämme enthalten, um die vaginale Flora zu stabilisieren und das Risiko für weitere Infektionen zu senken [14].

Bartholinitis

Die Bartholin-Drüsen sind paarig angelegt und beidseits bei 4 und bei 8 Uhr an den Labia minora zu finden. Sie drainieren Sekret während der sexuellen Stimulation oder während des Geschlechtsverkehrs zur Lubrikation über ca. 2,5 cm lange Gänge. Sind diese Gänge verlegt, kann es zur Ausbildung von Zysten oder bei Infektion auch zu Abszessen kommen. Etwa 2% der Frauen entwickeln im Laufe ihres Lebens ein Empyem oder eine Zyste. Meist werden die Abszesse durch opportunistische Erreger wie Escherichia coli oder Staphylococcus aureus ausgelöst [15]. Die Zysten und Empyeme können in Größe und Tiefe variieren. Es zeigt sich eine einseitige Schwellung im Bereich der Drüsenausführungsgänge, die sich im medialen Anteil der Labia minora hervorwölbt. Begleitende Erscheinungen können Dyspareunie, Vulvodynie oder auch schmerzbedingte Einschränkungen beim Gehen oder Sitzen sein. Liegt ein Abszess vor, ist zusätzlich Fieber möglich. Zu den Risikofaktoren für die Entwicklung einer Bartholinitis zählen wiederholte Infektionen, chronische Reizung der Drüse durch mechanische Einflüsse oder schlechte hygienische Verhältnisse. Die Erkrankung tritt häufiger bei Frauen im reproduktiven Alter auf, insbesondere zwischen 20 und 30 Jahren. Zur Festlegung der Behandlung sollen Größe der Zyste, Symptome, Patientenalter und Häufigkeit des Auftretens der Zysten oder Abszesse berücksichtigt werden. Bei kleinen, asymptomatischen Zysten ist in den meisten Fällen keine Behandlung erforderlich. Die alleinige Inzision und Drainage oder die Nadelaspiration sind nicht empfohlen, da diese mit einem erhöhten Rezidivrisiko einhergehen [15].

Häufig angewendete Verfahren sind international die Marsupialisation oder die Anwendung eines Word- oder Ringkatheters. Bei der Marsupialisation wird die Zyste eröffnet und die Zystenwände mit der äußeren Haut vernäht, um eine dauerhafte Drainage zu ermöglichen. Der Word-Katheter wird nach Inzision und Drainage in die Zyste eingeführt und dort für etwa 4–6 Wochen belassen, um eine kontinuierliche Drainage zu gewährleisten und das Risiko eines Rezidivs zu reduzieren. Analog hierzu kann auch ein Ringkatheter nach Inzision eingesetzt werden, um nach Inzision den Abfluss zu sichern [15]. Bei komplizierten Fällen oder rezidivierenden Abszessen kann die komplette Exzision der Bartholin-Drüse in Erwägung gezogen werden [15].

Eine antibiotische Therapie ist in der Regel nicht erforderlich, es sei denn, es liegen Anzeichen einer systemischen Infektion wie Fieber oder schwerwiegendere Begleiterkrankungen vor. In solchen Fällen sollte die Wahl der Antibiotika auf die häufigsten Erreger abgestimmt werden, oft mit einem breiten Spektrum gegen grampositive und gramnegative Bakterien [15].

Komplikationen einer unbehandelten Bartholinitis können die Ausbreitung der Infektion auf umliegendes Gewebe oder die Entwicklung eines chronischen, wiederkehrenden Abszesses umfassen. Eine frühzeitige Behandlung verbessert die Prognose und minimiert das Komplikationsrisiko [15].

Syphilis

Die Syphilis ist eine durch das Bakterium Treponema pallidum verursachte und fast ausschließlich sexuell übertragene Infektion (STI). Die Erkrankung verläuft ohne Behandlung in mehreren Stadien mit einer Vielzahl von klinischen Manifestationen, darunter auch Veränderungen der Vulva. Für den Nachweis von Treponema pallidum gilt eine nichtnamentliche Meldepflicht nach § 7 Abs. 3 des Infektionsschutzgesetzes. Seit Jahren kommt es zu einer zunehmenden Zahl an Syphilisfällen, wobei die Zahl an erkrankten Frauen in etwa auf einem Niveau stabil zeigt. Die Diagnostik der Syphilis beinhaltet klinische und histopathologische Untersuchung der Haut- und Schleimhautläsionen, bildgebende Verfahren bei Organveränderungen, Laboruntersuchungen einschließlich Liquordiagnostik, direkten Erregernachweis bei frühen Läsionen und Bestimmung von Anti-Treponemen-Antikörpern im Serum [16].

Klinisch beginnt die Erkrankung im Primärstadium der Frühsyphilis ungefähr 3 Wochen nach der Übertragung mit den ersten Erscheinungen. Diese treten an der Stelle der Erregerinvasion auf, vor allem im Genital- und Analbereich. Das erste Anzeichen ist der sog. harte Schanker – ein dunkelroter Fleck oder Knötchen, das schnell in eine Erosion übergeht, bekannt als Primäraffekt. Dieser Defekt erweitert und vertieft sich allmählich und zeigt nach 1–2 Wochen ein typisches Erscheinungsbild: ein scharf begrenztes, flaches Geschwür mit einem gelblichen Belag und einem derben Rand. Bei Frauen liegt die Läsion an den kleinen Labien oder an der Zervix. Charakteristisch ist die Schmerzlosigkeit. Im weiteren Verlauf kommt es zu einer Lymphangitis. Erfolgt keine Behandlung, kommt es zur Progression in das Sekundärstadium der Frühsyphilis. Die Infektion breitet sich hämatogen aus, betrifft Organsysteme und führt zu Symptomen wie Fieber und Kopfschmerzen begleitend zur Lymphadenopathie. Außerdem zeigen sich unterschiedliche Hauterscheinungen, für die keine Lokalisation prädominant ist. Bei einer Erkrankungsdauer von > 1 Jahr spricht man von der Spätsyphilis. Eine charakteristische Manifestation in diesem Stadium sind die Condylomata lata, weiche, breitbasige oder verruköse Papeln oder Plaques, die typischerweise in feuchten, warmen Hautbereichen, u. a. im Anogenitalbereich und häufig im Bereich des Primäraffekts auftreten. Insbesondere sind sie Differenzialdiagnose der Condylomata acuminata oder eines Karzinoms. Im Tertiärstadium bei der Spätsyphilis können sich Gummen bilden, granulomatöse Läsionen, die sich an nahezu jedem Organ manifestieren können, einschließlich der Vulva. Diese Gummen präsentieren sich als schmerzlose, indolente Knoten, die ulzerieren und destruierend wirken können, was zu erheblichen Gewebeschäden führt [16].

Die aktuelle Leitlinie empfiehlt serologische Tests wie den Treponema-pallidum-Hämagglutinationstest (TPHA) oder den Fluoreszenz-Treponema-Antikörper-Absorptionstest (FTA-ABS) zur Bestätigung der Infektion [16]. Zur Erfassung des Krankheitsverlaufs wird ein nicht treponemaler Test wie der Rapid Plasma Reagin (RPR) oder der Venereal Disease Research Laboratory-(VDRL-)Test verwendet, um den Aktivitätsstatus der Erkrankung zu bestimmen und das Ansprechen auf die Therapie zu überwachen. Bei vulvären Läsionen wird die dunkelfeldmikroskopische Untersuchung von Exsudat oder Biopsien empfohlen, um das Vorhandensein von Treponema pallidum nachzuweisen, insbesondere in frühen Stadien der Krankheit. Bei Verdacht auf einen frühen Primäraffekt sollte neben der serologischen Diagnostik ein direkter Erregernachweis mittels NAAT aus der Läsion durchgeführt werden. Die Behandlung der Syphilis erfolgt gemäß den aktuellen Leitlinien bevorzugt mit Penicillin G ([Tab. 3]) [16].

Dermatosen der Vulva

Lichen sclerosus

Fallbeispiel

Eine 65-jährige Patientin stellt sich erstmals mit stetigem Jucken und Brennen der Vulva vor. Therapien mit Ovestin und Nystalocal waren bisher erfolglos. Klinisch zeigt sich an der rechten Labia minor eine in der größten Ausdehnung ca. 1 cm große Plaque in Form einer Hyperkeratose ([Abb. 4]). Zur genaueren Einordnung und zum sicheren Ausschluss einer Präkanzerose erfolgt eine Biopsie. Diese zeigt lediglich eine Hyperkeratose mit subepithelialer Fibrose sowie lichenoider Entzündung mit reaktiven Epithelveränderungen, entsprechend einem Lichen sclerosus. Es wird die lokale Kortisonstoßtherapie mit Dermoxin 1-mal täglich für 4 Wochen und anschließender schrittweiser Reduktion bis auf 1–2-mal wöchentlich in Kombination mit lokaler rückfettender Pflege empfohlen. Der Juckreiz ist bei Wiedervorstellung nach 3 Monaten vollständig verschwunden. Der Lokalbefund zeigt sich jedoch stabil. In der Kontrolle ein weiteres halbes Jahr später ist der Befund derselbe im Vergleich zur Voruntersuchung. In der erneuten Kontrolle wird neben der Hyperkeratose eine suspekte Rötung festgestellt ([Abb. 5]). Bei lokalem Befundwandel erfolgt die erneute Biopsie mit dem Ergebnis einer differenzierten vulvären intraepithelialen Neoplasie. Es wird die Empfehlung zur lokalen Exzision gegeben. Diese wird in sano entfernt und die weiteren Kontrollen bei Lichen sclerosus werden empfohlen.

Der Lichen sclerosus ist eine entzündliche, chronische und derzeit nicht heilbare Hauterkrankung, die in der Regel den Anogenitalbereich betrifft. Jedoch sind auch extragenitale Manifestationen möglich. Die häufigsten Symptome sind Juckreiz, Brennen und das Gefühl des Wundseins bis hin zu Schmerzen. Begleitend hierzu können Patientinnen unter einer Dyspareunie, Libidoverlust oder Einschränkungen bei der Penetration durch Stenosen und Narbenbildung leiden. Der Lichen sclerosus kann jedoch auch asymptomatisch verlaufen. Mögliche morphologische Anzeichen eines Lichen sclerosus können eine Weißfärbung der Haut, Rötung oder Schwellung, Hautatrophie und Fissuren sein. Weiter können sich Hyperkeratosen, die von der Blässe/Weißfärbung zu unterscheiden sind, zeigen ([Abb. 6]). Purpura und Ekchymosen sind weitere häufige Erscheinungen. Narbenbildung ist ein zusätzliches häufiges Phänomen. Damit verbunden kann der Schwund oder die Verschmelzung der Labien sein, insbesondere der Labia minora. Dabei kann es auch zur Überhäutung der Klitoris oder Verengung des Introitus bis zur vollständigen Stenosierung kommen. Die Veränderungen des Genitals und auch die Symptome können eine äußerst große Belastung für die Patientinnen darstellen. Der Verlust von Selbstvertrauen, sexuelle Dysfunktion oder genitale Dysästhesie sind mögliche Gründe für eine eingeschränkte Lebensqualität. Zudem besteht ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Präkanzerosen bis hin zu Malignomen. Die genaue Prävalenz des Lichen sclerosus bleibt weiterhin unklar. Der Lichen sclerosus ist eine unterdiagnostizierte Erkrankung. Ein Auftreten des Lichen sclerosus kann in jedem Alter vorkommen, wobei die Prävalenz mit zunehmendem Alter steigt. In etwa 20% der Fälle wird der Lichen sclerosus bei prämenopausalen Patientinnen diagnostiziert. Nicht selten wird der Lichen sclerosus auch präpubertär diagnostiziert [17].

Möglicherweise spielen geringe Östrogenlevel eine ätiologische Rolle. Die genaue Ätiologie bleibt weiter ungeklärt. Eine genetische Veranlagung wird vermutet. Es konnte eine signifikante Korrelation zur HLA-Klasse-2-Antigenen festgestellt werden. Zudem wird ein Zusammenhang mit einer Erhöhung der T-Zellen oder vorhandenen Autoantikörpern gemutmaßt. In der Literatur werden verschiedene Triggerfaktoren diskutiert, die einen möglichen Einfluss auf die Erkrankung nehmen. Dazu zählen Traumata, Radiotherapie, Infektionen, psychologische Faktoren, Diabetes mellitus, Adipositas oder Nikotinabusus. Die Diagnose des Lichen sclerosus wird vorrangig klinisch gestellt. Ist die Diagnose eindeutig, ist eine Biopsie nicht notwendig. Im Falle von Unsicherheiten, beim Verdacht auf Dysplasien oder Karzinomen oder bei Therapieversagen soll eine histologische Sicherung erfolgen [17].

Die Therapie des Lichen sclerosus zielt darauf ab, rasch die Symptome zu lindern, die Lebensqualität und das Sexualleben zu verbessern, das Fortschreiten der Krankheit zu bremsen und die Häufigkeit von Krankheitsschüben zu reduzieren. Bei der Behandlung von Lichen sclerosus sollten bestimmte Allgemeinmaßnahmen beachtet werden, um die Haut zu schonen und Reizungen zu vermeiden. Dazu gehört eine sorgfältige Intimhygiene, bei der auf reizende Seifen oder Shampoos verzichtet wird. Stattdessen sollte das Genital mit klarem Wasser gereinigt werden. Vor dem Baden oder Schwimmen ist es hilfreich, schützende Hautpflegemittel aufzutragen, um die Haut vor dem Austrocknen zu bewahren. Es wird empfohlen, Salben gegenüber Cremes oder Gelen zu bevorzugen, da sie die Haut besser mit Feuchtigkeit versorgen und eine schützende Barriere bilden. Enganliegende Kleidung sollte vermieden werden, um zusätzliche Reibung und Irritationen zu verhindern. Es wird das Tragen von weicher Seidenunterwäsche empfohlen, welche die Haut atmen lässt und weniger Reizungen verursacht. Triggerfaktoren sollen vermieden werden. Eine zentrale Rolle des Therapiekonzepts nimmt die Behandlung des Juckreizes ein. Zur begleitenden Standardtherapie gehört die Anwendung von Hautpflegemitteln in Form von Salben. In der Akutphase sollten diese mindestens 2-mal täglich angewendet werden, um die Haut mit Feuchtigkeit zu versorgen, die Hautbarriere zu verbessern und einen Schutz gegen äußere Reize wie Kleidung, Toilettenpapier, Schweiß, Fluor und Urin aufzubauen. Es sollten ausschließlich duftstofffreie Präparate angewendet werden.

Neben den Hautpflegemitteln ist die Therapie mit topischen Steroiden indiziert und 1. Wahl bei der Therapie des Lichen sclerosus. Angewendet werden sollen potente bis ultrapotente Kortikosteroide. Mögliche Präparate sind Methylprednisolon (z. B. Advantan), das potentere Clobetasolpropionat (z. B. Dermoxin) oder Mometasonfuroat (z. B. Momegalen). Die Anwendung sollte zunächst 1-mal täglich für einen Monat erfolgen. Im Anschluss soll die Kortisontherapie bei Beschwerderückgang ausgeschlichen werden, bis die Anwendung 1- bis 2-mal wöchentlich erfolgt. Die Therapie mit Kortison unterstützt die Heilung von Fissuren und Erosionen, reduziert Hyperkeratosen bis hin zum vollständigen Verschwinden, und Sklerosen können aufweichen. Langfristig sollen weitere Veränderungen der Vulva und Perianalregion vermieden und die Progression in eine invasive Erkrankung verhindert werden. Die intraläsionale Injektion von Steroiden kann ebenfalls in Betracht gezogen werden. Wenn Steroide keine ausreichende Symptomlinderung bewirken oder eine Langzeittherapie mit Steroiden kontraindiziert ist, kommen Calcineurininhibitoren wie Tacrolimus (z. B. Protopic) als Mittel der 2. Wahl zum Einsatz. Patientinnen müssen über den Off-Label-Use aufgeklärt werden. Zudem ist die Information über mögliche Nebenwirkungen wie Jucken oder Brennen unerlässlich, um die Therapieadhärenz zu verbessern. Die Anwendung erfolgt zunächst 2-mal täglich und wird im Verlauf auf 1-mal täglich reduziert. Zusätzlich kann die Phototherapie mit UVA1 angeboten werden. Eine Empfehlung zur Lasertherapie beim Lichen sclerosus kann nicht ausgesprochen werden. Kann unter der lokalen Therapie keine ausreichende Befundkontrolle erreicht werden, ist unter Berücksichtigung der Teratogenität eine Therapie mit Aciretin möglich. Eine operative Behandlung wird insbesondere dann erforderlich, wenn trotz adäquater Anwendung von Kortikosteroiden eine persistierende Introitusstenose vorliegt, die mechanische Probleme beim Geschlechtsverkehr verursacht und in schweren Fällen auch das Wasserlassen beeinträchtigt. Zu den operativen Verfahren gehören die Adhäsiolyse, die Synechienspaltung oder die Perineoplastik. In der Schwangerschaft kommt es meist zu keiner Verschlechterung des Lichen sclerosus, eher tritt eine Verbesserung ein. Der Lichen sclerosus stellt keine Kontraindikation für eine Spontangeburt dar. Die topische Kortikoidtherapie wird auch in der Schwangerschaft empfohlen.

Im Allgemeinen sind beim Lichen sclerosus weiterführende Kontrollen erforderlich. Die Kontrollintervalle hängen vom Krankheitsverlauf ab und sind bei stabilem Befund 1-mal jährlich empfohlen. Initial sollten engmaschigere Kontrollen stattfinden. Zusätzliche Empfehlungen zur Unterstützung von Patienten mit Lichen sclerosus umfassen mehrere wichtige Maßnahmen, die über die medikamentöse Therapie hinausgehen. Eine umfassende Aufklärung über die Erkrankung spielt eine zentrale Rolle, damit die Betroffenen die Ursachen/Trigger, Symptome und den Verlauf des Lichen sclerosus besser verstehen und eigenverantwortlich mit der Erkrankung umgehen können. Zudem kann der Kontakt zu Selbsthilfegruppen wertvolle Unterstützung bieten. Darüber hinaus sollte den Patienten eine Anleitung zur regelmäßigen Selbstuntersuchung gegeben werden, um Veränderungen frühzeitig zu erkennen und die Behandlung entsprechend anzupassen [18].

Lichen planus

Der Lichen planus kann gerade im fortgeschrittenen Stadium mit dem Lichen sclerosus verwechselt werden. Die Ursache des Lichen planus ist ebenfalls nicht geklärt. Es wird ein inflammatorischer T-Zell-vermittelter Zusammenhang postuliert. Neben dem Anogenitalbereich können insbesondere auch die Schleimhäute, aber auch Nägel und Haare betroffen sein. Wie beim Lichen sclerosus besteht beim Lichen planus eine Koinzidenz zu anderen Autoimmunerkrankungen, und ein möglicher Trigger können Traumen sein. Die Symptome des Lichen ruber planus umfassen Schmerzen und ein Wundheitsgefühl im Vestibulum, häufig begleitet von Dyspareunie, da beim Lichen planus oft eine Beteiligung der Vagina vorliegt. In der Anamnese ist besonders auf ein Vorliegen von Läsionen im Mund zu achten, da das sog. vulvovaginal-gingivale Syndrom bei gleichzeitigen oralen und genitalen Symptomen typisch für den Lichen planus ist. Orale Läsionen kommen bei 50% der Patientinnen vor. Die Lokalbefunde im Genitalbereich sind sehr variabel. Mögliche Erscheinungen sind juckende, rotblaue flache Papeln mit der weißlichen, farnkrautartigen, nicht wegwischbaren Wickham-Streifung, die kennzeichnend für den Lichen planus ist. Daneben sind auch hyperkeratotische Plaques oder im Gegensatz hierzu auch Erosionen mit glänzendem Erythem zu finden ([Abb. 7]). Im Vergleich zum Lichen sclerosus ist ein unregelmäßiges, pflastersteinartiges Relief der Haut typisch. Der Lichen planus kann chronisch verlaufen und zu Vernarbungen und Stenosen führen. Extragenitale Manifestationen neben den oralen Symptomen, eine Konjunktivitis, Erosionen und Krusten am äußeren Gehörgang, Nasenschleimhaut oder Ösophagus sein. Die Kopfhaut kann mit einer Inflammation der Haarfollikel oder einer vernarbenden Alopezie betroffen sein. Die Nägel können durch Rillen, verursacht durch einen Nagelmatrixschaden, auffallen. Die Diagnose wird in erster Linie klinisch gestellt. Bei unklaren Befunden sollte eine Biopsie erfolgen, bevorzugt an einer Randzone einer Läsion mit Mitnahme von gesunder Haut. Der Lichen planus geht wie der Lichen sclerosus mit einem erhöhten Karzinomrisiko einher. Bei Verdacht auf eine präinvasive oder invasive Läsion muss in jedem Fall eine bioptische Sicherung oder der Ausschluss erfolgen.

Die Therapie des Lichen planus erfolgt analog dem Lichen sclerosus, zunächst mit täglicher Anwendung von topischen Kortikosteroiden wie Clobetasolpropionat. Salben sind zu bevorzugen. Die Anwendung soll auch hier zunächst für 4–8 Wochen bis zu 2-mal täglich erfolgen und dann Schritt für Schritt ausgeschlichen werden. Bei intravaginaler Beteiligung soll auch dort, unter Berücksichtigung der Resorption, die Behandlung mit Kortisonen erfolgen. Weiter können Calcineurininhibitoren zur Therapie in Betracht gezogen werden. Wenn die bevorzugten Therapien versagen, können Immunmodulatoren oder Immunsuppressiva zum Einsatz kommen. Ausgeprägte Stenosen können operativ angegangen werden, jedoch nicht bei aktiver Inflammation. Die Beratung zu Allgemeinmaßnahmen und deren Durchführung erfolgen analog zum Lichen sclerosus, wie die Pflege des Genitals mit Verzicht auf Seifen, Vermeidung von Triggerfaktoren wie Reibung, die Aufklärung über die Erkrankung und die Kontrollen [19].

Psoriasis inversa

Fallbeispiel

Die 36-jährige Patientin (4 G/3 P) stellt sich mit bereits seit Jahren bestehenden Brennen und Jucken der Vulva vor. Eine bereits erfolgte Biopsie der Vulva zeigte eine Parakeratose mit chronischer Entzündung der Vulva ohne weiterführende Diagnose. Klinisch bestand bereits bei Erstvorstellung in der Dysplasieeinheit der Verdacht auf Lichen sclerosus. Die lokale Pflege mit Prednicarbat oder Methylprednisolon ergab keine Besserung der Symptome. Die Vulvoskopie zeigt eine Leukoplakie über den gesamten Introitus, insbesondere im Sulcus interlabialis und an der hinteren Kommissur bis perianal ziehend. Die Patientin wird weiterhin mit klinischem Verdacht auf Lichen sclerosus mit Clobetasolpropionat behandelt. Dies führt zunächst zu einer Besserung der Symptomatik.

Unter der 2–3-maligen Anwendung pro Woche mit ergänzender rückfettender Pflege werden die Beschwerden für die Patientin erträglich, jedoch verschwinden sie zu keinem Zeitpunkt vollständig. Nach weiteren Reduktionsversuchen kommt es erneut zu vermehrtem Juckreiz und Brennen. Im weiteren Verlauf zeigen sich die Beschwerden erneut stark progredient, sodass die Anwendung des Clobetasolpropionat nur unter täglicher Anwendung Linderung erbringt. Die Vulvoskopie zeigt eine Fissurbildung in den Sulci interlabiales mit dortigem Punctum maximum. Zur weiteren Diagnostik erfolgt zu jenem Zeitpunkt eine erneute Biopsie. Es werden 2 Punchbiopsien entnommen. Diese führen unter dem Bild einer lokalen Verhornungsstörung mit erodierter Oberfläche mit epidermaler Entzündung, flächiger Parakeratose und psoriasiformer Akanthose letztlich zum Ausschluss des Lichen sclerosus und zur Diagnose einer Psoriasis inversa ([Abb. 8]). Durch die anschließende Behandlung mit Tacrolimus-Monohydrat, das zunächst 2-mal täglich und später 1-mal täglich verabreicht wurde, konnte bei der Patientin Beschwerdefreiheit erreicht werden.

Die Psoriasis inversa, auch als inverse Psoriasis oder intertriginöse Psoriasis bezeichnet, ist aufgrund ihrer Ähnlichkeit zu anderen Dermatosen oder auch Infektionen nicht einfach zu diagnostizieren. Sie tritt primär in den Hautfalten auf, insbesondere im Genital- und Analbereich, in den Leisten oder axillär. Die Angaben zur Prävalenz variieren stark und werden zwischen 3 und 36% angegeben [20]. Klinisch zeichnet sich die Psoriasis inversa durch scharf begrenzt, erythematöse, oft erosive Plaques aus. Die Läsionen sind oft glatt und glänzend, ohne die charakteristischen Schuppen, die man bei der Psoriasis vulgaris findet. Zusätzlich klagen die Patientinnen häufig über Pruritus, Brennen und ein Gefühl von Irritation oder Schmerz, was insbesondere beim Geschlechtsverkehr oder beim Wasserlassen eine erhebliche Beeinträchtigung darstellen kann. Die durch Reibung und Feuchtigkeit begünstigten Hautstellen sind außerdem prädisponiert für sekundäre Infektionen mit Candida species oder bakteriellen Erregern wie Staphylococcus aureus, welche die entzündlichen Symptome weiter verschlimmern können. Die Pathophysiologie der genitalen Psoriasis inversa unterscheidet sich nicht grundlegend von der der Psoriasis vulgaris. Die Psoriasis ist generell eine multifaktorielle Erkrankung, bei der genetische Prädispositionen, Umweltfaktoren und eine gestörte Immunantwort eine zentrale Rolle spielen. Der zentrale pathophysiologische Mechanismus besteht in einer Dysregulation des Immunsystems. Auch bei der Psoriasis inversa ist bei eindeutiger Klinik eine Diagnosestellung möglich [21]. Eine gründliche Anamnese und klinische Untersuchung sind essenziell, und in unklaren Fällen kann eine histopathologische Untersuchung durch eine Biopsie die Diagnose sichern.

Therapie der 1. Wahl bei der Psoriasis sind niedrig- bis mittelpotente lokale Kortikosteroide, z. B. Betamethason, Calcineurininhibitoren, Tacrolimus oder Pimecrolimus und topische Vitamin-D-Analoga wie Calcipotriol oder Calcitriol. Sekundär sollte auf die Hautpflege mit Emollienzien mit niedrigem Fettgehalt geachtet werden. Aber auch Pasten, wie Zinkpasten können helfen, um Feuchtigkeit aufzunehmen. Selbstverständlich müssen Superinfektionen behandelt werden. Bei schwereren Verläufen oder wenn eine topische Therapie unzureichend ist, können systemische Therapien in Erwägung gezogen werden. Dazu gehören systemische Immunsuppressiva wie Methotrexat und Ciclosporin oder Biologika. Weitere Therapieansätze sind die Botoxinjektion, topisches Dithranol oder eine Lasertherapie [20].

Weitere benigne Veränderungen der Vulva

Morbus Behçet

Morbus Behçet ist eine seltene entzündliche Vaskulopathie mit multisystemischer Beteiligung, die durch wiederkehrende orale und genitale Ulzera, Hautläsionen und Uveitis gekennzeichnet ist ([Abb. 9]). Begleitend sind weitere Manifestationen wie Arthritiden, vaskuläre Manifestationen, darunter Thrombophlebitiden und Thrombosen, gastrointestinale oder neurologische Manifestationen und weitere seltene Organmanifestationen. Gutartige Läsionen der Vulva, die bei Morbus Behçet auftreten, umfassen schmerzhafte Geschwüre und Erosionen, die häufig wiederkehren und Narben hinterlassen können ([Abb. 10]). Das gleichzeitige Auftreten von oralen Aphthen deutet stark auf das Vorliegen eines Morbus Behçet hin. Die Diagnose basiert auf den klinischen Kriterien, da es keinen spezifischen Test gibt. Die Therapie des Morbus Behçet orientiert sich an den jeweiligen Symptomen. Die Läsionen im Genitalbereich werden mit lokalen Kortikosteroiden behandelt. Zur Prävention von Rezidiven sollte ergänzend eine Therapie mit Colchicinen erfolgen. Kommt es trotz der Therapie mit Colchicinen zu Rezidiven, kann eine Therapie mit Immunmodulatoren und Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin) Thalidomid, Interferon-alpha, TNF-alpha-Inhibitoren oder Apremilast erfolgen [22].

Ulcus vulvae acutum Lipschütz

Das Ulcus vulvae acutum Lipschütz, auch bekannt als Lipschütz-Ulkus, ist eine seltene, nicht sexuell übertragbare vulväre Ulzeration, die typischerweise bei jungen, noch sexuell inaktiven Frauen und Mädchen auftritt. Es ist oft durch plötzlichen Beginn mit schmerzhaften, tiefen Ulzera im Genitalbereich gekennzeichnet ([Abb. 11]). Vorausgehend ist meist eine Prodromalphase mit Abgeschlagenheit und Fieber, begleitet von einer Lymphadenopathie. Die Erkrankung wird in Assoziation mit viralen Infektionen mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV), aber auch dem Zytomegalievirus, der Influenza A oder anderen systemischen Infektion z. B. durch Mycoplasma pneumoniae gesehen. Die genaue Ursache bleibt jedoch unklar. Die Diagnose erfolgt anhand der Klinik. Therapeutisch erfolgt eine symptomatische, insbesondere analgetische Behandlung, da die Ulzera in der Regel selbstlimitierend abheilend sind [23].

Fazit

Gutartige Veränderungen der Vulva sind vielfältig. Mitunter ist die Differenzierung auch für erfahrene Untersucher schwierig. Bei unklaren Befunden oder Therapieversagen sollte immer eine histopathologische Sicherung erfolgen, um eine adäquate Behandlung zu gewährleisten und so die Lebensqualität der Patientinnen nachhaltig zu verbessern, indem die Symptome der Erkrankungen gelindert werden.

Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen

Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen für diesen Beitrag ist Anja Seibold, Erlangen.

Anja Seibold

Ärztin in Facharztausbildung Gynäkologie und Geburtshilfe an der Frauenklinik des Universitätsklinikums Erlangen. Studium der Humanmedizin an der Ruhr-Universität Bochum.

Prof. Dr. med. Matthias W. Beckmann

Professor (C4) für Frauenheilkunde an der Universität Erlangen. Wissenschaftlicher Leiter des Instituts für Frauengesundheit GmbH Erlangen. Direktor des Comprehensive Cancer Center Erlangen-Europäische Metropolregion Nürnberg. Vorstandsvorsitzender des Tumorzentrums Erlangen-Nürnberg.

Interessenkonflikt

Erklärung zu finanziellen Interessen
Forschungsförderung erhalten: nein; Honorar/geldwerten Vorteil für Referententätigkeit erhalten: nein; Bezahlter Berater/interner Schulungsreferent/Gehaltsempfänger: nein; Patent/Geschäftsanteile/Aktien (Autor/Partner, Ehepartner, Kinder) an Firma (Nicht‐Sponsor der Veranstaltung): nein; Patent/Geschäftsanteile/Aktien (Autor/Partner, Ehepartner, Kinder) an Firma (Sponsor der Veranstaltung): nein
Erklärung zu nichtfinanziellen Interessen
Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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Korrespondenzadresse

Publication History

Article published online:
20 February 2025

© 2025. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG
Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany

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