Über das maligne Chorionepitheliom und seine Behandlung¹

 

PDF Download Buy Article Permissions and Reprints

Zusammenfassung

Das Chorionepitheliom geht mit ungehemmter Destruktivität und Metastasierung einher, zudem mit Hormonausscheidung im Urin. Der Tumor ist völlig abhängig vom umgebenden Gewebe, da er nur aus Epithelien besteht. Stützsubstanzen und Gefäße fehlen. Außer bei der Frau kommen Chorionepitheliome beim Manne vor, und zwar meist als Trophoblastbeimengungen von Hodenteratomen. Seltene, außerhalb der Keimdrüsen gelegene Chorionepitheliome ( extragenitale Chorionepitheliome) werden auf versprengte Hodenanlagen zurückgeführt und sitzen primär vorwiegend im Retroperitoneum oder Mediastinum. Morphologisch wie hormonal unterscheiden sich diese Gewächse beim Manne in keiner Weise von den aus einer Schwangerschaft entstandenen. Die Diagnose ist schwierig. Sie stützt sich vor allem auf die Bestimmung der weiblichen Hormone im Urin. Führende Symptome bei den männlichen Chorionepitheliomen sind Kachexie, Gynäkomastie, positive Aschheim-Zondek-Reaktion, Lungenmetastasen und Hodentumor, sofern keine extragenitale Lokalisation des Haupttumors vorliegt. Der Verlauf ist stürmisch, die Prognose infaust. Wechselnd, im allgemeinen jedoch günstig, sind die Aussichten bei den Chorionepitheliomen der Frau. Therapie der Wahl ist die Operation mit anschließender Röntgenbestrahlung. Zwei extragenitale männliche und drei weibliche Chorionepitheliome werden mitgeteilt. Die männlichen Patienten mit Primärtumor im Mediastinum bzw. Retroperitoneum kamen kurzfristig infolge ausgedehnter Metastasen ad exitum. Im Fall 2 konnte erst durch die Obduktion die Diagnose gestellt werden. Bei dem anderen Patienten waren autoptisch im bestrahlten Gebiet nur Nekrosen, keine wucherungsfähigen Chorionepithelien mehr vorhanden, was der bisherigen Annahme entgegensteht, daß die männlichen Chorionepitheliome völlig strahlenrefraktär sind. Von den 3 weiblichen Chorionepitheliomen lebte nach Operation und anschließender Röntgenbestrahlung eine Patientin mit frühzeitiger Lungenmetastasierung noch ein Jahr; bei gleichem therapeutischem Vorgehen sind die beiden anderen Frauen seit zehn bzw. vier Jahren beschwerdefrei, und es besteht kein Hinweis auf ein Rezidiv.

Summary

Chorionepithelioma (choriocarcinoma) is characterized by great invasiveness and widespread metastases, in addition to a markedly positive Aschheim-Zondek test. The tumour is quite independent of surrounding tissue; it has no supportive tissue or blood vessels. In men this neoplasm usually occurs as a trophoblastic component of a testicular teratoma. Rarely extragenital chorionepithelioma occur; this is thought to originate from testicular anlagen which have been carried elsewhere: it occurs most often in the retroperitoneal space or mediastinum. There is no morphological or endocrinological difference between these tumours, whether they occur in a man or a woman. The diagnosis is difficult. It is based mainly on the determination of female hormone in the urine. When it occurs in a man, the cardinal signs include cachexia, gynaecomastia, positive A-Z test, pulmonary metastases, and testicular tumour (unless the primary tumour is extragenital). The course is rapid and invariably fatal. The prognosis is much more favourable, although unpredictable, in a woman. Surgical removal of the tumour (hysterectomy) followed by radiotherapy is the management of choice. Five personal cases of chorionepithelioma are described, 2 extragenital ones in men, and 3 in women. The 2 men (primary tumour in retroperitoneum and mediastinum, respectively) died soon with widespread métastases; in one of them the correct diagnosis was made only at autopsy. In the other, only necrotic tissue without tumour was found at autopsy in the areas that had been given radiation treatment. (This is contrary to the widely held view that this tumour is refractory to radiation.) Of the 3 women, one survived for a year after hysterectomy and subsequent radiotherapy, despite the presence of lung metastases. With the same management the 2 other women have survived 10 and 4 years without evidence of recurrence.

Resumen

El corioepitelioma maligno y su tratamiento

El corioepitelioma se caracteriza por destrucciones y metástasis incontenibles y por eliminación hormonal urinaria. El tumor depende completamente del tejido circundante pues sólo está constituido por epitelios: faltan el tejido de sostén y los vasos. Los corioepiteliomas se presentan no sólo en la mujer sino también en el hombre, casi siempre como inclusiones trofoblásticas en teratomas testiculares. Los corioepiteliomas localizados fuera de las glándulas germinales (corioepiteliomas extragenitales), debidos a esbozos aberrantes de tejido testicular, suelen localizarse primariamente sobre todo en el retroperitoneo y mediastino. Ni morfológica ni hormonalmente se diferencian estos corioepiteliomas masculinos de los aparecidos por un embarazo. El diagnóstico es difícil y se basa fundamentalmente en la determinación de las hormonas femeninas en orina. Los síntomas principales del corioepitelioma masculino son: caquexia, ginecomastia, reacción positiva de Aschheim-Zondek, metástasis pulmonares y tumor testicular, mientras no se trate de una localización extragenital del tumor principal. El curso es tormentoso y el pronóstico infausto. El pronóstico es en general más favorable aunque también variable en los corioepiteliomas femeninos. La terapéutica de elección es la quirúrgica combinada con radioterapia a continuación. Se comunican dos corioepiteliomas masculinos extragenitales y tres femeninos. Los pacientes masculinos, cuyos tumores primarios eran mediastínico y retroperitoneal respectivamente, fallecieron muy pronto a causa de las metástasis. En el 2.° caso el diagnóstico se estableció en la obducción. En la autopsia del primer caso sólo se encontraron necrosis en la zona irradiada, ningún resto de tejido capaz de proliferar, lo que contradice la anterior opinión de que el corioepitelioma maligno masculino sea absolutamente radiorresistente. De las tres pacientes, tratadas quirúrgicamente y con irradiación ulterior, falleció una al cabo de un año por metastización pulmonar precoz, mientras que las otras dos, igualmente tratadas, se encuentran sin molestias ni indicio de recidiva desde hace diez y cuatro años respectivamente.