Okkulte (latente) erworbene hämolytische Syndrome

 

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Zusammenfassung

Bei positivem Antikörperbefund (direkter Coombs-Test positiv) von klinisch und hämatologisch erscheinungsfreien Personen, die bei gezielten Untersuchungen nur minimale Zeichen einer gesteigerten Hämolyse erkennen lassen, spricht man besser von einem okkulten (latenten) erworbenen hämolytischen Syndrom. Dieses kommt sowohl symptomatisch bei Systemkrankheiten des Blutes und seiner Bildungsstätten und bei Viruskrankheiten als auch selbständig (idiopathisch) vor. Bei idiopathischen Formen besteht die Möglichkeit der Entwicklung einer manifesten erworbenen hämolytischen Anämie, oder aber es kann ein anderes Grundleiden, zum Beispiel ein Erythematodes, später in Erscheinung treten, dessen Erstmanifestation der Antikörperbefund mit latenten hämolytischen Veränderungen war. Andererseits können therapeutisch (durch Glucocorticoidgabe oder Splenektomie) zur klinischen und hämatologischen Remission gebrachte erworbene hämolytische Anämien schließlich ein derartiges latentes hämolytisches Syndrom darstellen. Hierfür werden beispielhaft vier Krankheitsverläufe geschildert. Abschließend wird auf die Laboratoriumsbefunde eingegangen, die auf das Vorhandensein von latenten erworbenen hämolytischen Syndromen hinweisen können.

Summary

It is suggested that the term latent (occult) acquired haemolytic syndrome be used for conditions, found in persons who, while clinically and haematologically normal with only minimal signs of increased haemolysis, have a positive direct Coombs test. This situation may arise either secondarily in systemic disease of the blood and haematopoietic organs, in virus diseases or in idiopathic conditions. In the latter case manifest acquired haemolytic anaemia may occur or another underlying condition, for example lupus erythematodes, may appear; its first manifestation will have been the finding of antibodies with latent haemolytic changes. On the other hand, acquired haemolytic anaemia in remission as a result of glucocorticoid administration or splenectomy, may present as latent haemolytic syndrome. Four such cases are described. The laboratory findings pointing to the presence of a latent acquired haemolytic syndrome are described.

Resumen

Síndromes hemolíticos adquiridos ocultos (latentes)

Con un hallazgo de anticuerpos positivo (test de Coombs directo positivo) de personas exentas de síntomas clínicos y hematológicos, que en exploraciones dirigidas dejan reconocer sólo síntomas mínimos de una hemolisis aumentada, es mejor hablar de un síndrome hemolítico adquirido oculto (latente). Este ocurre tanto sintomáticamente en enfermedades sistemáticas de la sangre y de sus centros de formación y en enfermedades de virus como también independientemente (idiopáticamente). En formas idiopáticas existe la posibilidad del desarrollo de una anemia hemolítica adquirida manifiesta, o puede aparecer más tarde otro padecimiento básico, v. gr. un eritematodes, cuya manifestación primera fué el hallazgo de anticuerpos con alteraciones hemolíticas latentes. Por otra parte, anemias hemolíticas llevadas terapéuticamente (por administración de glucocorticoide o por esplenectomia) a la remisión clínica y hematológica pueden representar tal síndrome hemolítico latente. Se describen a modo de ejemplo cuatro transcursos de enfermedad. Finalmente se mencionan los hallazgos de laboratorio, que pueden indicar la existencia de síndromes hemoliticos adquiridos latentes.